Изменилась инструкция препарата для заместительной ферментной терапии

Компания «АстраЗенека» сообщает о внесении изменений в инструкцию препарата для лечения наследственной ферментативной недостаточности «Канума» (себелипаза альфа). Информация об этом опубликована на сайте Росздравнадзора 18 августа.

Изменения затронули подраздел «Дети младшего возраста». Он был переименован в «Пациенты с быстро прогрессирующим дефицитом лизосомальной кислой липазы (ДЛКЛ) в первые шесть месяцев жизни».

Кроме этого, изменилась рекомендуемая начальная доза для младенца (ребёнка младше шести месяцев). Согласно новой редакции она составляет 1 мг/кг или 3 мг/ кг в виде внутривенной инфузии один раз в неделю в зависимости от клинического состояния пациента. При этом следует рассматривать более высокую начальную дозу 3 мг/кг исходя из тяжести состояния ребёнка и скорости прогрессирования заболевания. Увеличение дозы следует рассматривать на основании недостаточного ответа на терапию по клиническим и биохимическим показателям.

Ранее рекомендованная начальная доза составляла 1 мг/кг, а её постепенное увеличение до 3 мг/кг допускалось только после достижения клинического эффекта.

Одновременно с этим изменились и рекомендуемые дозировки в подразделе «Дети и взрослые с ДЛКЛ». Теперь рекомендуемая доза для детей и взрослых, у которых не выявлен быстро прогрессирующий ДЛКЛ в возрасте до шести месяцев, составляет 1 мг/кг в виде внутривенной инфузии один раз в две недели. Увеличение дозы до 3 мг/кг один раз в две недели следует рассматривать на основании недостаточного ответа на терапию согласно клинико-биохимическим критериям.

Дополнительно в разделе «Способ применения» появилось уточнение о возможности перехода на проведение инфузий пациентам, получающим дозу 1 мг/кг, в течение одного часа после определения переносимости препарата.

«Канума» (себелипаза альфа) является средством для заместительной ферментной терапии. Показанием к его применению является длительная заместительная терапия у пациентов всех возрастов с дефицитом лизосомной кислой липазы.

Ранее компания «АстраЗенека» внесла изменения в инструкцию препарата «Эвушелд», предназначенного для профилактики COVID-19.